Wat ALS?

Stephen Hawking leefde er 50 jaar mee, maar voor de meeste ALS-patiënten evolueert de ziekte veel sneller. Wat speelt zich af achter de schermen van deze mysterieuze zenuwspierziekte?

Bij ALS – voluit Amyotrofische Laterale Sclerose – raakt om een nog onbekende reden het motorische deel van het zenuwstelsel aangetast. Deze motorische zenuwcellen sturen de bewegingsspieren aan. Zij dragen de signalen die vanuit de hersenen worden gegeven over naar de verschillende spiergroepen.

ALS vernielt deze motorische zenuwcellen, waardoor die prikkels de spieren moeilijker en uiteindelijk helemaal niet meer bereiken. De spieren slagen er daardoor almaar moeilijker in om beweging op gang te brengen. Na verloop van tijd worden ze dunner, stijver, minder krachtig. Er ontstaat spierzwakte en finaal verlamming.

Bewegen en slikken

Het proces kan starten in het centrale zenuwstelsel – de hersenschors en het ruggenmerg ( Pijl 1). Dan raken de spieren van armen en benen aangetast, wat voor klachten zorgt, zoals moeite hebben om de kraan dicht te draaien of plots struikelen.

Maar het proces kan ook starten vanuit het perifere stelsel – vanuit de hersenstam onderaan de hersenen ( Pijl 2). In die hersenstam ontspringen de motorische neuronen die naar de kauw- en slikspieren lopen. Dat zorgt voor problemen met slikken en spreken.